Papulose lymphomatoïde
Papulose lymphomatoïde-Faible grossissement
- La papulose lymphomatoïde est un lymphome T primaire cutané de bas grade à cellules larges CD30+ (c’est à dire plus de 4x la grandeur d’un lymphocyte normal)
- Il existe plusieurs sous-types histologiques, du type A à F. Le type A représente >75% des cas. Les types sont d’une pertinence histopathologique, mais n’ont pas de répercussion sur la clinique.
- Infiltrat nodulaire dermique de lymphocytes T larges atypiques CD30+ (c’est à dire >4x la taille d’un lymphocyte normal) avec occasionnellement de l’épidermotropisme
- Le type A a typiquement une forme en triangle inversé (‘wedge shape’)
- Inflammation mixte avec présence occasionnelle de lymphocytes normaux, neutrophiles et d’éosinophiles
- Nécrose ou ulcération épidermique parfois observée avec une hyperplasie de l’épiderme (surtout dans le type E démontré ici)
Papulose lymphomatoïde-Fort grossissement
- L’épiderme est souvent réactionnel: présence d’acanthose et de spongiose, ainsi qu’un oedème du derme papillaire (contrairement au MF classique)
- Épidermotropisme
- On peut observer des mitoses atypiques
Papulose lymphomatoïde-Type C-Faible grossissement
- Prolifération diffuse dans le derme de lymphocytes T larges atypiques CD30+
Papulose lymphomatoïde-Type C-Fort grossissement
- Présence de lymphocytes T larges atypiques CD30+, c’est à dire >4x la taille d’un lymphocyte normal
Papulose lymphomatoïde-Type C
- CD3 peut être positif ou négatif
- Dans ce cas, on voit que l’expression CD3 est positive
Papulose lymphomatoïde-Type C
- CD4 positif
Papulose lymphomatoïde-Type C
- CD30 positif
Papulose lymphomatoïde-Type C
- ALK1 négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)
Papulose lymphomatoïde-Type C
- EMA négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)
Papulose lymphomatoïde-Type E
- Le type E est caractérisé par une angioinvasion, angiodestruction, occlusion vasculaire avec parfois une présence de thrombi
- L’ulcération et la nécrose épidermique est extensive
- Infiltrat de lymphocytes atypiques
- On observe les lymphocytes T larges CD30+ dans l’infiltrat
Papulose lymphomatoïde-Type E
- CD3 peut être positif ou négatif
- Dans ce cas, on voit que l’expression CD3 est positive
Papulose lymphomatoïde-Type E
- CD20 est négatif dans l’infiltrat dermique
- On voit une positivité légère réactionnelle au niveau de l’ulcération
Papulose lymphomatoïde-Type E
- L’expression du CD30 est positive (cellules larges) dans l’infiltrat dermique autour de l’ulcération.
- Le CD30 est typiquement négatif dans le type B
Papulose lymphomatoïde-Type E
- ALK1 négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)